Рассеянный склероз

Рассеянный склероз: общая информация

Рассеянный склероз обычно диагностируется у людей в возрасте 20–40 лет. Примерно в 5–10% случаев первые симптомы заболевания возникают у детей и подростков. Патология входит в число самых частых хронических аутоиммунных заболеваний. Частотность болезни оценивается как 33 случая на 100 тысяч человек.

В основе развития патологии лежит сбой иммунной системы, которая начинает ошибочно атаковать миелиновую оболочку, защищающую нервные волокна. На месте повреждений возникает воспаление, которое влияет на проводимость электрических импульсов, передающих сигналы от мозга к различным тканям и органам человеческого тела. После воспаления в месте поражения образуются склеротические рубцы или так называемые бляшки — очаги демиелинизации, где разрушенная нервная ткань замещена соединительной. Бляшки по мере развития заболевания «рассеиваются», то есть поражают новые участки центральной нервной системы.

Отличительный признак патологии — ремиттирующее течение с периодами острого обострения, которые перемежаются периодами ремиссии продолжительностью иногда до нескольких лет или десятилетий.

Причины заболевания

Рассеянный склероз имеет комбинированную природу — это генетическая предрасположенность, которая развилась в аутоиммунную патологию вследствие неблагоприятных внешних и внутренних факторов. Основные причины рассеянного склероза:

1. Генетика. Вклад наследственного фактора в риск развития заболевания составляет примерно 30%, но вероятность передачи по наследству (за исключением семейных случаев) не более 2%.
2. Инфекционные заболевания. Повышенный риск развития рассеянного склероза у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, влекут за собой некоторые вирусы, особенно, вирус Эпштейна-Барра. Некоторые ученые считают, что РС вызван поражением нейротропным фильтрующим вирусом, идентичным вирусу рассеянного энцефаломиелита. Однако передача инфекции от больного к здоровым людям исключена.
3. Образ жизни. Болезнь возникает существенно чаще у жителей северных территорий, для которых характерен дефицит витамина D. Также отмечается связь развития и более быстрого прогрессирования заболевания с такими факторами, как курение или диета с высоким содержанием животных жиров.

Симптомы

Симптомы болезни в значительной степени зависят от локализации бляшки и степени поражения нервных волокон. Именно поэтому признаки рассеянного склероза очень многообразны. На раннем этапе могут отмечаться:

• со стороны двигательной системы: судороги, слабость, тремор рук, нарушение координации и моторики;

• со стороны органов зрения: нистагм, двоение в глазах, оптический неврит, снижение остроты зрения, искажение цветов или потеря яркости видения;

• со стороны нервной системы: боли, онемение, снижение чувствительности;

• со стороны ЖКТ: запор, диарея, недержание кала;

• со стороны мочевыделительной системы: частые позывы на мочеиспускание или задержка мочи, недержание мочи;

• повышенная утомляемость, постоянная усталость, когнитивные нарушения.

По мере прогрессирования заболевания симптомы усиливаются. На позднем этапе пациент теряет способность к самостоятельному перемещению, вынужден пользоваться инвалидным креслом, утрачивает функции бытового самообслуживания.

Классификация

Заболевание классифицируется по типам течения и стадиям:

1. Ремиттирующий РС — периоды обострений перемежаются периодами ремиссий, во время которых симптомы патологии исчезают, самочувствие пациента восстанавливается до нормального уровня. Нарастания инвалидизации не происходит.
2. Вторично-прогрессирующий РС — сохраняются периоды ремиссий, однако вне периодов обострения и без связи с ними нарастает инвалидизация, состояние пациента постепенно ухудшается.
3. Первично-прогрессирующий РС — форма патологии, которая дебютирует не с обострений, а с прогрессирования, которое происходит неуклонно, хотя возможны периоды стабилизации состояния.

С учетом особенностей течения также выделяют некоторые тяжелые формы рассеянного склероза, которые быстро приводят к инвалидизации пациента: болезнь Марбурга (злокачественный РС), быстропрогрессирующий РС, высокоактивный РС.

Диагностика

В силу многообразия проявлений рассеянного склероза, ни один симптом или лабораторный тест не может сам по себе служить признаком патологии. Врачу необходимо провести опрос пациента, уточнив жалобы, симптомы, наличие в прошлом признаков, указывающих на возможный диагноз, либо периодов обострения. Проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями (психические расстройства, энцефалопатия, системные аутоиммунные заболевания и др).

Оценка клинического статуса больных происходит на основе шкалы EDSS (расширенная шкала оценки инвалидности). Эта система позволяет объективно оценивать признаки заболевания, прогнозировать его течение, выбирать методы терапии. Выраженность симптомов оценивается по шкале от 1 до 10 с шагом 0,5 единицы.

Основной метод инструментальной диагностики при рассеянном склерозе — МРТ головного и спинного мозга. При этом очаги демиелинизации должны обнаруживаться как минимум в двух разных областях ЦНС. Томографию проводят с интервалом в 6 месяцев, чтобы выявить образование новых очагов.

Дополнительные методы диагностики:

• анализ спинномозговой жидкости (выявляет продукты распада миелина, указывает на наличие аутоиммунного воспаления в ЦНС);

• исследование вызванных потенциалов (показывает нарушение проведения нервных импульсов по определенным путям).

Лечение аутоиммунного заболевания ЦНС

Полностью излечить рассеянный склероз невозможно, однако новейшие методы лечения позволяют у многих пациентов добиться устойчивой и долгой ремиссии без инвалидизации. В основе современного протокола лечения — препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС). В эту группу входят лекарственные препараты различного действия:

• Моноклональные антитела для лечения рассеянного склероза (РС) — натализумаб и его аналоги, несколько препаратов против рецептора анти-CD20 препаратов (окрелизумаб, ритуксимаб, офатумумаб, ублитуксимаб) и алемтузумаб. Эти препараты обладают высокой эффективностью. Они предпочтительны для пациентов с более активным течением заболевания, а также пациентов, для которых вопрос эффективности важнее определенных рисков.

• Пероральные ПИТРС — включают фумараты (диметил фумарат, дироксимел фумарат, монометил фумарат), модуляторы рецептора сфингозин-1-фосфата (S1PR) (финголимод, сипонимод, озанимод и понесимод), кладрибин и терифлуномид. Эти ПИТРС могут быть предпочтительны для пациентов с РС, которые предпочитают самостоятельный прием таблеток вместо инъекций и инфузий.

• Базовые инъекционные ПИТРС — к появившимся раньше других инъекционным ПИТРС (внутримышечным и подкожным) относятся препараты интерферона бета (рекомбинантный человеческий интерферон бета-1b и рекомбинантный человеческий интерферон бета-1а) и глатирамера ацетат. Эти ПИТРС могут быть предпочтительны для пациентов, которые придают наибольшее значение безопасности и готовы смириться с потенциально меньшей эффективностью.

• Другие иммуномодулирующие средства — на основании ограниченных данных исследований до появления вышеописанных ПИТРС для лечения РС использовались некоторые иммуносупрессивные средства, включая азатиоприн, циклофосфамид, глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин и митоксантрон. Однако теперь, когда появились ПИТРС с доказанной эффективностью, эти препараты для лечения РС используются реже.

• Стволовые клетки — терапия гемопоэтическими и мезенхимальными стволовыми клетками является перспективным методом лечения РС, но исследования для оценки эффективности и безопасности этих методик в настоящее время ещё продолжаются.

В периоды обострения пациентам назначаются глюкокортикоиды. Для пациентов с тяжелыми обострениями, которые плохо реагируют на лечение высокими дозами глюкокортикоидов, проводится лечение с помощью плазмообмена. Для улучшения качества жизни пациента также используется симптоматическая терапия, которая может помочь при нарушениях движений, спастичности, утомляемости, тазовых нарушениях, когнитивных и эмоциональных нарушениях, пароксизмальных состояниях и боли.

В периоды ремиссий для улучшения функциональности проводятся реабилитационные мероприятия, санаторно-курортное лечение, физиотерапия, ЛФК, массаж.

Часто задаваемые вопросы

Как быстро развивается рассеянный склероз?

У каждого человека заболевание прогрессирует с разной скоростью в зависимости от формы патологии, предрасполагающих факторов, индивидуальных особенностей здоровья. Иногда нарушение подвижности развивается всего за 1–2 года, в других случаях пациент сохраняет работоспособность и возможность самостоятельно передвигаться в течение десятилетий. В среднем каждый второй пациент сталкивается со сложностями в выполнении рабочих обязанностей через 10 лет после манифестации первых симптомов, а через 15 лет возникают проблемы с самостоятельным перемещением. Исследования показывают, что балла 3 по шкале EDSS пациенты достигают в среднем за 17 лет, а балла 6 — спустя 24 года болезни. Считается, что при первично прогрессирующей форме инвалидизация в среднем более быстрая: согласно одному исследованию, примерно 25% пациентов нуждались в поддержке при ходьбе уже через 7,5 лет после постановки диагноза, однако 25% по-прежнему могли ходить без трости спустя 25 лет после появления первых признаков заболевания.

Чего нельзя делать при рассеянном склерозе?

Для уменьшения выраженности симптомов пациентам с РС может помочь устранение следующих факторов:

• стрессов;

• перегрева (в том числе на солнце, в горячих ваннах или банях);

• монотонного труда, вызывающего быстрое утомление;

• инфекций;

• ношения узкой и тесной одежды;

• недостатка сна;

• пищи, провоцирующей воспаление;

• вредных привычек (курения, алкоголя);

• приема лекарственных препаратов без согласования с лечащим врачом.

Какие боли при рассеянном склерозе?

Болевой синдром при рассеянном склерозе может быть связан:

• с нейропатической болью — хроническая, приступообразная или острая боль, в том числе синдром Лермитта, невралгия тройничного или языкоглоточного нерва, неврит зрительного нерва;

• со спастичностью мышц или нарушением баланса их расслабления и напряжения — судороги или хронические боли в конечностях, спине, шее, которые могут возникать при движении или ночью.

Также пациенты с рассеянным склерозом в два раза чаще страдают мигренями и головной болью напряжения.

Сколько в среднем живут люди с рассеянным склерозом?

РС незначительно влияет на среднюю продолжительность жизни. Согласно современным представлениям, ожидаемая продолжительность жизни для пациентов из более старших групп примерно на 5–10 лет меньше, чем в среднем по популяции. Однако благодаря новейшим методам поддержки и лечения, ожидается, что у более молодых пациентов продолжительность жизни практически не будет отличаться от средней.

Как ведут себя пациенты с рассеянным склерозом?

Заболевание провоцирует психоэмоциональные изменения, что может быть неврологическим симптомом самого заболевания, либо ответом на неизбежные изменения жизни. Люди с рассеянным склерозом часто страдают от депрессий, повышенной тревожности, когнитивных нарушений (проблем с памятью и мышлением). Отмечаются эмоциональная неустойчивость, суицидальные наклонности, панические расстройства, боязнь открытых пространств, социальные фобии и другие нарушения.