Боковой амиотрофический склероз

Лечение и реабилитация пациентов с боковым амиотрофическим склерозом

• Симптоматическая медикаментозная терапия, направленная на снижение боли, спастичности и других проявлений заболевания
• Физическая реабилитация под контролем врача-невролога
• Респираторная поддержка
• Помощь при нарушениях глотания, консультации нутрициолога и диетолога

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – тяжелое, неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся мышечной слабостью, потерей функциональности и работоспособности пациента. Дегенерации подвергается мотонейрон — двигательный нейрон, обеспечивающий координацию и поддерживающий мышечный тонус. 

Причины заболевания на сегодняшний день не известны, и нет способов полностью остановить его. Но благодаря современным методам лекарственной терапии, реабилитации и абилитации (адаптации к жизни с учетом имеющихся нарушений) удается значительно увеличить продолжительность и качество жизни пациентов с боковым амиотрофическим склерозом.

Современная медикаментозная терапия подразделяется на терапию, влияющую на течение БАС в виде замедления заболевания и на симптоматическую терапию БАС.

К научно доказанной терапии, влияющей на течение БАС, относятся 2 препарата: Эдаравон (внутривенная капельная форма введения) и Рилузол (таблетированная форма). Оба эти препараты до сих пор официально не зарегистрированы на территории России. В отделении неврологии Европейского медицинского центра имеется значительный опыт ведения пациентов, получающих препараты Эдаравон и Рилузол, модифицирующие течение бокового амиотрофического склероза.

К симптоматической терапии БАС относится коррекция функций, связанных со слабостью дыхательной мускулатуры, нарушением глотания (дисфагия), нарушением питания, нарушением речи (дизартрия), одышкой, вязкой мокротой, общей слабостью, спастичностью скелетной мускулатуры, слюнотечением (сиалорея), нарушениями сна, когнитивными и психосоциальными нарушениями 

Лечение бокового амиотрофического склероза

В Европейском медицинском центре для помощи пациентам с БАС формируется мультидисциплинарная команда. План лечения определяет и контролирует невролог.

Невролог определяет показания, противопоказания, профиль безопасности и перспективность применения препаратов Эдаравон (Радикут/Радикава) и Рилузол в качестве фармакологической терапии, влияющей на течение БАС у каждого пациента. Симптоматическая медикаментозная терапия заключается в применении обезболивающих препаратов, миорелаксантов при мышечной спастичности, антихолинергических средств при сиалореи (слюнотечении), антидепрессантов и др.

Симптоматическая терапия также включает в себя респираторную поддержку (неинвазивная вентиляция легких, откашливатели), установку чрескожной гастростомы для улучшения питания при бульбарных расстройствах.

Нутрициолог или диетолог определяет необходимое количество калорий в ежедневном рационе, рекомендует дополнительное лечебное питание, учитывая постоянно меняющиеся потребности пациента.

При необходимости пациента консультирует специалист по глотанию (ЛОР врач с соответствующей квалификацией), который оценивает вид нарушения глотания и помогает активизировать собственные резервы пациента для продленного самостоятельного приема твердой и жидкой пищи.

Пациенты также наблюдаются врачом общей практики с целью контроля и профилактики соматических заболеваний, контроля функции внешнего дыхания, обсуждения плана вакцинации для профилактики бронхолегочных заболеваний. По показаниям пациенты могут наблюдаться психотерапевтом для лечения развивающихся депрессии и других психических нарушений

Реабилитация

Пациентам с боковым амиотрофическим склерозом необходима прежде всего двигательная реабилитация — упражнения, направленные на тренировку не пораженных болезнью мышц. Регулярные упражнения, направленные на увеличение общей физической силы, позволяют пациенту:

• как можно дольше преодолевать двигательные дефекты, которые приносит прогрессирование болезни,
• поддерживать мышечный тонус,
• предотвращать развитие контрактур (ограничений движений в суставах).

В начале реабилитации проводятся максимально активные тренировки, направленные на увеличение силы работающих мышц на антигравитационной беговой дорожке AlterG, при необходимости используется поддерживающаяся система Vector Bioness, позволяющая пациенту совершать различные движения без риска падения.

С течением заболевания целесообразно применение более мягких, пассивных методик тренировки с использованием разгружающих тренажеров — пассивно-активная реабилитация на ReoAmbulator. Важно чтобы пациент каждый день выполнял комплекс упражнений, соответствующий его возможностям.

В связи с прогрессированием заболевания на определенном этапе необходима абилитация — мероприятия по приспособлению к жизни в условиях болезни. Важнейшую роль в продлении жизни пациентов с БАС играет правильная работа с нарушениями дыхания и глотания, профилактика аспирационной пневмонии, которая по статистике служит главной причиной гибели больных БАС.

Как правило, когнитивные функции у людей, страдающих БАС, сохранны. Пациенту необходима возможность иметь контакт с внешним миром, когда утрачивается способность говорить и писать. Информационный вакуум и отсутствие интеллектуальных задач для пациентов с БАС недопустимы. В реабилитации пациентов с БАС участвует эрготерапевт, который поможет подобрать работающий инструмент для общения (программы голосового ввода данных, айтрекеры и т.д.), специальные средства для облегчения передвижения, одевания и т.д., которые позволят пациенту максимально долго оставаться независимым и мобильным. Реабилитолог поможет семье организовать комфортное пространство в доме для сохранения качества жизни пациента, что является главной целью реабилитации пациентов с БАС.