Лечение врожденных пороков сердца

Киника сердца и сосудов Европейского медицинского центра специализируется на лечении всего спектра врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых.

Специалисты клиники проводят всесторонне обследование, клиническое наблюдение, терапевтическую коррекцию, подготовку к хирургическому лечению, а также эндоваскулярное лечение таких пороков, как:

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

• открытый артериальный проток

• коарктация аорты

• стеноз легочной артерии

Врожденные пороки сердца нередко сочетаются с другими заболеваниями. В условиях многопрофильной клиники есть возможность проводить наблюдение за пациентами после хирургического лечения ВПС с привлечением специалистов любого профиля (педиатров и терапевтов\врачей общей практики, а также стоматологов, ЛОР врачей, офтальмологов, реабилитологов, нефрологов, гастроэнтерологов и др.).

Что такое врожденный порок сердца (ВПС)?

Врожденный порок сердца (ВПС) — это дефект структуры сердца, который развивается в период внутриутробного развития плода. Распространенность заболевания составляет от 8 до 10 детей на 1000 родившихся.

Существует несколько десятков видов врожденных пороков сердца, от простых и не представляющих опасности для здоровья до сложных, связанных со значительными дефектами и приводящих к серьезным последствиям. Большинство врожденных аномалий диагностируется и лечится в раннем детстве, однако некоторые пороки впервые проявляют себя и у подростков, и у взрослых.

Виды пороков сердца

К наиболее распространенным относятся:

Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. В результате кровь из левого желудочка поступает обратно в правый желудочек, что приводит к нарушению функции сердца и всей системы кровообращения. Один из наиболее распространенных типов врожденных заболеваний этого профиля.

Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в перегородке между предсердиями, наличие которого приводит к патологическому поступлению из левого предсердия в правое и застою в легких. Распространённый вид заболевания, чаще встречается у женщин. Часто дефекты предсердной перегородки малого или среднего размера протекают бессимптомно в детском возрасте. Некоторые не требуют вмешательства или лечения.

Открытый артериальный проток представляет собой сообщение между легочной артерией и аортой, которое в норме закрывается вскоре после рождения ребенка. Открытый артериальный проток часто встречается у недоношенных детей. Наличие небольшого протока обычно протекает бессимптомно, при более крупных нарушениях могут развиваться признаки сердечной недостаточности.

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — группа пороков, которые включают несколько аномалий, наиболее часто дефект межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки, неправильное формирование митрального и/или трехстворчатого клапанов и х сочетание.

Стеноз легочной артерии — вызывает сужение легочной артерии, крупного кровеносного сосуда, отводящего кровь от правого желудочка к легким. Сужение заставляет миокард усиленно качать кровь, что приводит к увеличению размеров органа и повышению давления в правой половине сердца. В легких случаях симптомы могут отсутствовать.

Аортальный стеноз —при этом дефекте аортальный клапан между левым желудочком и аортой не сформировался должным образом и сужен, что затрудняет работу сердечной мышцы.

Коарктация аорты — это сужение просвета аорты, в результате которого нарушается приток крови к нижней части тела и повышается давление над местом сужения. Обычно при рождении симптомы отсутствуют, но они могут развиться уже в первую неделю после рождения. При выраженном сужении могут быть признаки сердечной недостаточности или высокое артериальное давление.

Транспозиция магистральных сосудов — это врожденное заболевание, при котором две основные артерии, отводящие кровь от сердца — главная легочная артерия и аорта — меняются местами или "транспонируются".

Тетрада Фалло: это сложный порок, проявляется четырьмя дефектами, включая дефект межжелудочковой перегородки; сужение устья легочного ствола, которое частично блокирует поток крови из правых отделов сердца в легкие; гипертрофию правого желудочка и смещение аорты, которая расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки.

При большинстве пороков обязательно хирургическое лечение.

К редким видам относятся пороки клапанов, такие как Аномалия Эбштейна, аномалии коронарных артерий и другие.

Что вызывает врожденные пороки сердца?

Многие заболевания сердца у детей обусловлены генетически. В частности, риски развития заболевания повышают:

• хромосомные аномалии, такие как синдром Дауна, трисомия 18 и трисомия 13, а также синдром Тернера

• синдромы микроделеции или микродупликации, такие как синдром Ди Джоржи

• дефекты одного гена

• смешанные и пока неизвестные нам факторы

Если в семье есть случаи врожденных заболеваний, будущим родителям рекомендуется пройти медико-генетическое исследование перед планированием беременности.

Каковы симптомы врожденного порока сердца?

К симптомам заболевания у младенцев и детей относятся:

• цианоз (синеватый оттенок кожи, ногтей и губ)

• нарушение дыхания

• отсутствие аппетита, вялое сосание с частыми перерывами

• плохой набор веса

• рецидивирующие легочные инфекции

• меньшая способность к физическим упражнениям или активным играм по сравнению с другими детьми

• повышение артериального давления

Как диагностируются врожденные пороки сердца?

В большинстве случаях отклонения в развитии органов обнаруживаются еще до рождения ребенка во время ультразвукового исследования плода. Некоторые виды сложных пороков проявляются вскоре после рождения. Менее серьезные дефекты могут быть обнаружены в более старшем возрасте.

Какие анализы проводятся при врожденных пороках сердца?

В зависимости от симптомов ВПС у ребенка или наличия шума в сердце, назначаются следующие виды исследований:

• электрокардиограмма

• эхокардиограмма (ультразвуковое исследование сердца)

• рентген грудной клетки

• магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) или компьютерная томография (КТ)

• катетеризация сердца

• генетический анализ крови

Если у ребенка была диагностирована хромосомная или другая генетическая аномалия, генетическая консультация будет полезна для определения риска развития пороков сердца при планировании следующей беременности.

Как лечат врожденные пороки сердца?

Лечение зависит от конкретного типа заболевания и его тяжести. Некоторые диагностированные нарушения не требуют лечения. Другие можно лечить с помощью эндоваскулярных процедур или хирургии лекарственных препаратов. Если необходима коррекция проявлений ВПС (цианотических приступов, сердечной недостаточности, легочной гипертензии и других), то, в качестве поддерживающей терапии, могут назначаться лекарственные средства.

При использовании эндоваскулярной хирургии работа хирурга проводится без использования искусственного кровообращения и открытия грудной клетки. Это в значительной степени уменьшает длительность вмешательства и во многом снижает хирургическую травму и ее последствия. Меняется также вид наркоза: при эндоваскулярном лечении использует не такой глубокий наркоз, как при открытых вмешательствах. Хирург работает с использованием цифровой рентгеновской установки, контролируя свои действия и результат манипуляции благодаря использованию контрастного вещества, позволяющего визуализировать сердце и сосуды на экране. Используются также специальные методики эхокардиографии. Все это позволяет сразу после проведения манипуляции оценить эффективность и результат лечения.

Во время эндоваскулярной операции закрытие дефектов проводится с помощью окклюдеров или спиралей, которые доставляются к месту дефекта посредством внутрисосудистых катетеров.

Каковы долгосрочные перспективы врожденных пороков сердца?

Благодаря развитию ранней диагностики и хирургических методов лечения прогноз в отношении многих врожденных пороков сердца становится все более позитивным даже при самых сложных проблемах.