«Рак кости»: что нужно знать пациенту

«Раком костей» обычно называют онкопатологию, имеющую множество видов: хондросаркома, гигантоклеточная опухоль, остеосаркома, саркома Юинга и другие. Этот рак поражает чаще всего молодых мужчин, подвержены ему дети и подростки. По статистике ВОЗ возраст пациентов, у которых чаще всего диагностируется рак кости, колеблется от 10 до 30 лет.  Задача специалистов-онкологов, в первую очередь, вовремя распознать болезнь, определить тип опухоли и ее стадию, чтобы подобрать правильное лечение.

Причины развития остеосаркомы и других онкологических заболеваний костей

Причины развития рака костей, в частности, остеосаркомы, в каждом случае индивидуальны. До недавнего времени одной из причин называли частые травмы, однако все больше исследователей склоняются к мысли, что травмы могут лишь ускорить уже начавшийся процесс. Канцерогенез, то есть развитие рака, запускается под действием многих факторов, как внешних, так и внутренних. К факторам риска развития остеосаркомы относят:

• лучевую терапию при других онкологических заболеваниях

• протезирование

• клеточные процессы, подавляющие активность генов-супрессоров опухолей

• наследственные болезни, вызывающий множественные первичные опухоли даже в юном возрасте, такие как синдром Ли-Фраумени, болезнь Ротмунда-Томсона.

Также рак кости грозит пациентам с диагностированным синдромом Педжета, при котором заметен аномальный рост костной ткани у пациентов старше 50 лет. В группу риска входят люди с хроническими заболеваниями костей, также к ней относят курильщиков.

Типы опухолей костей

• Остеосаркома – наиболее частая опухоль, поражающая кости. Этот тип рака развивается из мезенхимальных клеток, то есть из тех, которые еще не получили своей специализации, клеток-предшественников костной, хрящевой, мышечной и других тканей. Поражает эта опухоль, как правило, метафиз – часть трубчатой кости, которая твердеет по мере роста и развития организма. Поэтому остеосаркома может грозить детям и подросткам. У детей в первую очередь страдают трубчатые кости нижних конечностей, часто – в области коленного сустава, у взрослых остеосаркома поражает кости осевого скелета или челюстно-лицевые кости. В области малоберцовой, локтевой и плечевой кости, плечевом поясе остеосаркома развивается редко.

• Хондросаркома – новообразование, которое может развиваться из хрящевой ткани. Различают доброкачественные хондромы и злокачественные хондросаркомы. Характер течения этого типа рака предугадать очень сложно: в одних случаях онкологический процесс развивается медленно, в других – стремительно, опухоль быстро дает метастазы. Нередко доброкачественные опухоли перерождаются в злокачественные. Главное в таких случаях – держать заболевание под контролем и не упустить первые признаки опасного течения.

• Фибросаркома – относительно редкая опухоль, развивается из мягких соединительных тканей. Раковые клетки похожи на веретено, располагаются между волокнами коллагена. Часто фибросаркома развивается после лучевой терапии при других типах рака.

• Саркома Юинга – поражает, в основном, детей и подростков. Опухоль агрессивна, может развиваться как в костной, так и в мягких тканях, быстро дает метастазы. Среди пациентов наблюдается высокая летальность в течение 1 года после установки диагноза. Более чем в 70% случаев этот тип рака развивается в длинных трубчатых костях и костях таза, она чаще чем другие поражает плоские кости. У многих пациентов с саркомой Юинга выявляются генетические мутации, которые нарушают нормальные процессы роста и дифференцировки клеток.

От точности дифференциальной диагностики рака кости, определения типа опухоли, зависит тактика лечения, объем хирургического вмешательства, во многом – прогноз для пациента.

Первичные опухоли и метастазы

Опухоли, поразившие другие системы и органы, могут давать метастазы в костную ткань – она стоит на третьем месте после печени и легких по частоте метастазов рака молочной железы и рака предстательной железы. Врачи на этапе диагностики определяют природу новообразования, исходя из этого выстраивают тактику лечения. Метастазы в кости несут в себе признаки первичного рака и требуют такого же лечения, как и опухоль, возникшая изначально в кости.

Симптомы остеосаркомы

Рак кости дает о себе знать, в первую очередь, болью. На первых этапах боль беспокоит пациента только во время движения или при прикосновении к пораженному участку. В месте роста опухоли появляется отек тканей, на коже видны мелкие сосуды. По мере роста остеосаркомы боль становится постоянной, пациенты жалуются на ноющую боль по ночам. Движение в конечности ухудшается. На возможный опухолевый процесс также указывают:

- постоянные боли в конечностях даже в покое

- повышенная утомляемость

- потеря аппетита

- снижение веса

В учреждениях общей медицинской практики довольно сложно точно диагностировать костную онкопатологию. Пациенты и доктора часто принимают ее симптомы за последствия незначительной травмы или за воспалительный процесс. Лечение без точно установленной причины болезни может нанести большой вред, например, пациенту могут назначить прогревающие физиопроцедуры. А прогревание ускоряет опухолевый процесс. Поэтому пациентам при появлении симптомов рекомендуют обратиться в специализированную клинику, где квалифицированные врачи смогут диагностировать опухоль, правильно дифференцировать ее, либо же убедятся, что в этом случае онкопатология не грозит.

Лечение рака костей

Основной метод лечения остеосаркомы и других типов рака кости – это хирургическое удаление пораженного участка. До недавнего времени у врачей во многих случаях не было иного выхода кроме ампутации конечностей. Сегодня развитие методов таргетной, лучевой терапии, а также новых подходов в хирургии дает возможность многим пациентам сохранить конечность, не рискуя при этом снизить свои шансы победить рак.

Если остеосаркома локализован и без метастазов, опухоль удаляют вместе с небольшими участками соседних здоровых тканей. Немаловажно убедиться, что раковые клетки удалены из организма полностью, поэтому после операции весь материал, в том числе здоровых тканей, проверяют дополнительно. При агрессивных опухолях также рекомендуют удалять участки тканей в местах биопсии – такие участки считаются «загрязненными» раковыми клетками.

Часто пациентам назначают неоадъювантную, то есть, предоперационную химиотерапию. Она позволяет сократить объем опухоли, а значит повышает шанс сохранить конечность. Однако некоторые типы опухолей костей не отвечают на такое лечение, например, саркома Юинга плохо реагирует на цитостатики - препараты, замедляющие активный рост клеток. В таких случаях неоадъювантная химиотерапия только отсрочит операцию и увеличит риск метастазов. Точная дифференцировка опухоли позволяют принимать правильные решения.

При лечении остеосаркомы лучевую терапию и химиотерапию часто назначают после операции, чтобы с их помощью уничтожить оставшиеся раковые клетки и метастазы. Однако врачи должны учитывать множество факторов, таких как вид опухоли. К примеру, хондросаркома радиорезистентна, это значит, что лучевая терапия не принесет желаемого результата. Этот вид лечения применяют только в паллиативной помощи, чтобы уменьшить боли, либо когда пациент сам отказался от хирургической операции.

Саркома Юинга радиочувствительна, но она часто поражает людей в молодом возрасте, а значит есть ограничения в ее применении – чем моложе пациент, тем выше риски для его здоровых систем и органов. Но этот тип опухоли – хороший кандидат для таргетной терапии. Уже известна специфическая мутация в клетках новообразования, которая заставляет его производить мутантный белок. А белок – основной строительный материал как для всего организма в целом, так и для раковой опухоли. Уже созданы препараты, которые действуют именно на этот мутантный белок. Однако существует немало тонкостей их применения и комбинации с другими методами лечения. Только специалист, имеющий достаточную квалификацию и опыт работы с инновационными таргетными препаратами, может подобрать действительно эффективную схему лечения в каждом конкретном случае.

Комбинация химиотерапии и лучевой терапии при лечении остеосаркомы в ряде случаев дает хороший эффект. Немаловажен качественный мониторинг лечения – он позволит вовремя внести коррективы.

Главная задача врачей в борьбе с онкопатологией кости, в том числе, остеосаркомой, – это баланс между повышением шансов на полное излечение, снижением рисков рецидивов, сохранением либо максимальным повышением качества жизни пациента в том числе в период лечения. Этого возможно добиться в Институте онкологии EMC.

Источники: 

https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennaya-himioterapiya-lokalizovannoy-formy-osteosarkomy/viewer Г.Н. Мачак/Современная химиотерапия локализованной формы остеосаркомы»//2003

https://cyberleninka.ru/article/n/klassicheskaya-osteosarkoma И.В. Булычева, Д.В. Рогожин, Н.Е. Кушлинский, Ю.Н. Соловьев, B. Franco P. Bacchini , В.Ю.Рощин, А.Н. Казакова, М.Д.Алиев / Классическая остеосаркома //2015

https://cyberleninka.ru/article/n/hondroma-i-hondrosarkoma-ploskih-kostey И.Л. Воронович, Л.А. Пашкевич /Хондрома и хондросаркома плоских костей //2011

https://cyberleninka.ru/article/n/dostizheniya-i-puti-progressa-v-lechenii-hondrosarkomy-kosti-na-rubezhe-stoletiy-30-letniy-opyt-issledovaniya Н.Н. трапезников, М.Д. Алиев, Т.К. Харатишвили, В.А. Соколовский, В.В. Тепляков, Г.Н. Мачаг, Э.Р. Мусаев, В.А. Соболевский, Н.Ф. Мистакопуло /Достижения и пути прогресса в лечении хондросаркомы кости на рубеже столетий //2001

http://cito-bone.ru/bones_FibroSa.html

https://cyberleninka.ru/article/n/sarkoma-yuinga-molekulyarnogeneticheskie-mehanizmy-patogeneza - Н.В. Самбурова, И.А. Пименов, Т.Н. Жевак, П.Ф. Литвицкий /Саркома Юинга: молекулярно-генетические механизмы патогенеза // 2019

http://www.tfoms.e-burg.ru/upload/expert_files/ESMO_2010.pdf Минимальные клинический рекомендации Европейского общества медицинской онкологии (ESMO)